Что такое - Амиотрофия наследственная спинальная

Определение слова амиотрофия наследственная спинальная по словарю медицинских терминов

амиотрофия наследственная спинальная (amyotrophia hereditaria spinalis. син.: амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига — Гоффманна болезнь, Верднига — Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия) — наследственная болезнь, проявляющаяся на первом году жизни (при медленном течении — в возрасте до 4 лет), характеризующаяся периферическим параличом и амиотрофией конечностей и туловища вследствие дегенеративных изменений двигательных клеток передних рогов спинного мозга. наследуется по аутосомно-рецессивному типу.